4.5. Síndrome de Blefarofimosis, BPES

MARKUS J. PFEIFFER

Introducción

La blefarofimosis es una malformación congénita (herencia autosómica dominante), que afecta ambos párpados superiores e inferiores. Se interpreta como una incompleta formación de la hendidura palpebral en el desarollo fetal. Los niños con el síndrome de BPES muestran blefarofimosis, ptosis y telecanto. Hay reducción de la abertura palpebral vertical y horizontal. El grado de blefarofimosis puede variar considerablemente entre los pacientes afectados.

Elección de la cirugía

El grado de la blefarofimosis puede ser ligero, intermedio ó severo. En todos los casos hay la indicación de corregir la ptosis con la suspensión al músculo frontal. La cirugía del epicanto recomiendo para los casos severos, que tienen una hendidura palpebral horizontal muy corta. En los casos intermedios depende de las expectativas de los pacientes, que tienen que elegir, si quieren la cirugía del epicanto con el riesgo de una cicatrización imprevisible.

Corrección de la ptosis

Si hemos eliminado la sinquinésia con una desinserción del elevador sólo nos queda la opción de la suspensión al músculo frontal para elevar el párpado. Esto funciona si el paciente eleva la ceja espontaneamente en el lado de la ptosis. Si no hay elevación de la ceja espontánea tenemos que desinsertar el músculo elevador tambien en el lado sano y elevar el párpado con una suspensión al músculo frontal bilateral, porque se trata de una ptosis complicada unilateral.

Edad de la ciurgía

La ptosis se puede corregir a partir de la edad de 1 año con fascia lata autóloga (2.2.7
Injertos de fascia lata). Si hay un peligro de ambliópia en casos severos, se puede usar otro material provisional antes de esa edad, para substitiuirlo más tarde con fascia lata autóloga.

El epicanto es más fácil de corregir después de 10 años de edad, porque la distancia entre las órbitas cambia con el crecimiento carneal.

Fig. 1: BPES, grado ligero, preoperatorio	Fig. 2: Después de corregir la ptosis con suspensión al músculo frontal con fascia lata autóloga. Sin cirugía del epicanto.

Fig. 3: BPES, grado intermedio, preoperatorio	Fig. 4: Después de corregir la ptosis con suspensión al músculo frontal con fascia lata autóloga. Sin cirugía del epicanto.

Fig. 2: BPES, grado severo, con hipertropía e ambliopia en el lado derecho. preoperatorio	Fig. 2: 1 semana espués de corregir la ptosis con suspensión al músculo frontal con fascia lata autóloga. La cirurgía del epicanto se espera hasta la edad de 10 años.