4.4. Síndrome de Marcus Gunn

MARKUS J. PFEIFFER

Introducción

El síndrome de Markus Gunn es una alteración congénita basada en la inervación anómala del músculo elevador. Se describió  por primera vez en 1883 por Marcus Gunn.
En condiciones normales el músculo elevador del párpado se encuentra inervado exclusivamente por el III par craneal (nervio oculomotor) y en esta anomalía se encontraría inervado por el III par y por la rama pterigoidea del trigémino. Se presenta una ptosis palpebral asociada a una elevación involuntaria del párpado ptósico en sincronismo con movimientos de desplazamiento lateral de la mandíbula o de apertura de la boca, es decir, cuando el paciente mastica, ríe o habla el párpado caído se eleva. Lo más frecuente es que afecte a un solo ojo y puede asociarse frecuentemente a estrabismo  y a parálisis del músculo recto superior. El tratamiento es quirúrgico destinado a corregir la ptosis y eliminar la sinquinésia.

Evaluación

La sinquinésia con la masticación en la ptosis de Marcus Gunn puede tener diferentes grados y los pacientes afectados pueden valorar diferentemente la anomalía. Hay pacientes con una sinquinésia poco llamativa, que piden su eliminación y otros, que pueden vivir con la sinquinésia y solamente necesitan la corrección de la ptosis.

Eliminación de la sinquinésia

Si es necesario eliminar la sinquinésia hay que desinsertar el músculo elevador y corregir la ptosis con una supensión al músculo frontal. La técnica de desinserción del músculo elevador es parecida a la técnica que usamos para la retracción del párpado superior (3.3.4 Retracción superior), pero hay que evitar que el proceso de cicatrización forma una nueve adherencia entre el elevador y el párpado. Para evitar esto, usamos grasa orbitaria preaponeurótica que no se debe resectar, sino introducir en la hendidura creada entre el músculo elevador y la aponeurósis.

Corrección de la ptosis

Si hemos eliminado la sinquinésia con una desinserción del elevador solo nos queda la opción de la suspensión al músculo frontal para elevar el párpado. Esto solo funciona si el paciente eleva la ceja espontaneamente en el lado de la ptosis. Si no hay elevación de la ceja espontánea tenemos que desinsertar el músculo elevador tambien en el lado sano y elevar el párpado con una suspensión al músculo frontal bilateral, porque se trata de una ptosis complicada unilateral.

Fig. 1: Desinserción del músculo elevador en el nivel del fornix pálpebral (zona de transición superior). Se introduce una espatula en el fornix y se desconectan todas las lamelas.	Fig. 2: Sección completada en la zona de trasnición superior. La conjuntiva se queda intacta encima del margen de la espatula.

Fig. 3: Ptosis en un síndrome de Marcus Gunn en el lado derecho	Fig. 4: Después de la desinserción del músculo elevador derecho y la supensión de ambos párpados al músculo frontal.